«Болезнь Стивена Хокинга» можно будет лечить

Исследователи рассказали, что «болезнь Стивена Хокинга» – боковой амиотрофический склероз – можно будет лечить. Однако до создания нового эффективного препарата может пройти немало времени.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является тяжелым неизлечимым и медленно прогрессирующим заболеванием центральной нервной системы, приводящим к параличу конечностей и атрофии мышц.

Больной может умереть от инфекции дыхательных путей или же после отказа дыхательной мускулатуры. Существующие методы способны лишь замедлить развитие заболевания. Среди страдающих от этой болезни оказался и известный британский физик-теоретик Стивен Хокинг.

Но теперь американские биологи подарили надежду таким людям. Николай Дохольян (Nikolay Dohkolyan) и его коллеги выявили потенциальный механизм развития БАС. Оказалось, что паралич и смерть нейронов обусловлены накоплением белка SOD1, молекулы которого объединяются в «цепочки», разрушающие нервные клетки.

Выводы были получены после наблюдений за мутациями в гене SOD1 на примере некоторых людей. Как показало исследование заболевших в 90-е годы прошлого века, «неисправность» белка действительно связана с развитием заболевания. Ранее связь между нарушением функционирования белка и гибелью нервных клеток можно было установить лишь косвенно.

Оказалось, что гибель нейронов следует после «склеивания» молекул SOD1 в «цепочки» из нескольких отдельных нитей (такие «цепочки» еще называют тримерами). Их форма и габариты в конечном счете приводят к гибели моторных нейронов.

Последние являются нервными клетками, управляющими движениями частей тела человека. Были проведены повторные результаты, которые только подтвердили первоначальную гипотезу.

Признаки заболевания стали проявляться у Стивена Хокинга еще в начале 60-х годов. Болезнь была диагностирована в 1963-м, и, по мнению медиков, жить ученому оставалось от силы несколько лет. Между тем боковой амиотрофический склероз прогрессировал не столь быстро, как предполагалось: только к концу 60-х годов физику понадобилась коляска для передвижений. Способность говорить Хокинг утратил после воспаления легких в 1985 году, после чего он стал использовать синтезатор речи.

Авторы открытия в данный момент работают над созданием препарата, с помощью которого можно будет предотвратить образование тримеров или же разрушить их до момента, когда клетки станут гибнуть.

Ученые полагают, что в случае с таким тяжелыми заболеваниями, как болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона, механизм гибели нейронов может быть похож. Так что в перспективе (в случае успеха) можно будет лечить и эти заболевания.

По материалам: (http://naked-science.ru)

Читайте другие материалы журнала «Международная жизнь» на нашем канале Яндекс.Дзен.

Подписывайтесь на наш Telegram – канал: https://t.me/interaffairs